Překlad webináře 21. 3. World Duchenne Organization (WDO) o DMD (Duchennově svalové dystrofii) a COVID-19

V sobotu 21. 3. pořádala World Duchenne Organization (WDO) opět webinář o DMD (Duchennově svalové dystrofii) a COVID-19. Na otázky o kortikoidech a jiné léčbě při této nemoci tentokrát odpovídali prof. Jarod Wong (endokrinolog) a prof. Annamaria De Luca (farmakolog):

Endokrinologie:

Vzhledem k tomu, že zatím nevíme o pacientech s DMD postižených touto nemocí, nejsme si jisti vlivem kortikoidů na průběh nemoci, ale můžeme předpokládat, že kortikoidní léčba způsobí mírně těžší průběh. Někdy se tedy u pacientů na dlouhodobých kortikoidech doporučuje delší izolace, např. 3 měsíce. Určitě není vhodné kortikoidy vysadit, obzvlášť ne náhle. 

Další důležitá informace je, že pokud má pacient při koronaviru zvracení či průjmy (u některých se nemoc projevuje i takto), je vhodné přejít na jinou formu podání steroidů než perorální, např. intramuskulární. Pro takový případ by měl být pacient buďto vybaven, nebo by měl počítat, že když tato situace nastane, musí vyrazit do nemocnice právě z důvodu udržení kortikoidní léčby. U některých (obzvlášť starších) pacientů může být zapotřebí běžnou dávku zvýšit o tzv. dávku stresovou, tak aby tělo mělo dost síly s virem bojovat. Vše je potřeba konzultovat s neurologem.

Pokud se pacient dostane do nemocnice, doporučujeme zdůraznit lékaři, že nesmí snižovat dávku kortikoidů a zdůraznit mu čtyři věci podle pravidla LAST: L (long term steroid treatment - pacient je na dlouhodobé steroidní léčbě), A (adrenal supression - pacient má potlačenou přirozenou funkci nadlevin), S (steroid dependent - jeho tělo je na substituci kortikoidů závislé) a T (treated with more steroids - může potřebovat vyšší dávku).

Pokud chcete lékaři poskytnout odbornou literaturu, ze které čerpat při úpravě dávky kortikoidů, doporučuji tzv. PJ Nicholoff Steroid Protocol for Duchenne and Becker Muscular Dystrophy z roku 2017 (https://www.researchgate.net/publication/317962933_The_PJ_Nicholoff_Steroid_Protocol_for_Duchenne_and_Becker_Muscular_Dystrophy_and_Adrenal_Suppression) 

Pacienti se také ptají, jestli je v tuto dobu vhodné začínat s léčbou kortikoidy, nicméně zde bychom toto rozhodnutí rádi nechali na konkrétních lékařích, protože musí jít o postup šitý na míru každému pacientovi. 

Dále se někteří ptají, jestli by mohly mít steroidy i pozitivní vliv na průběh nemoci. V určité fázi - při cytokinové bouři, je to vskutku možné. 

Farmakologie:

V další části odpovídala na otázky prof. De Luca, která jednoznačně prohlásila, že žádné potravinové doplňky v boji s nemocí nepomůžou, rozhodně o tom nejsou žádné záznamy a profesorka žádné nemůže doporučit. Zdůraznila nicméně zdravou výživu, vyváženou stravu - maso, ryby, vlákninu, ovoce, zeleninu, dále dobrý spánek a dodržování hygienických návyků. 

Vhodným lékem proti horečce je podle ní paracetamol. Ale zároveň říká, že by jeho podávání nemělo zastínit průběh nemoci - tedy měli bychom pravidelně sledovat, jestli se horečka vrací a jak vysoko, protože to je podstatná informace o průběhu infekce. 

Dalším dotazem bylo, zda je chlorochin (antimalarikum) účinný proti nemoci a zda by jej pacienti s DMD mohli užívat. Profesorka zdůraznila, že u těchto léků je potřeba pacienty velmi důsledně monitorovat, mohou mít závažné vedlejší účinky, nicméně jsou určitá data, která nasvědčují tomu, že by u koronaviru mohly být účinné.

Jinak se prý u nemoci běžně testuje účinnost některých antivirotik, které by měly zmírnit cytokinovou bouři - např. některé léky proti HIV či inhibitor interleukinu 6. Jistě jste také slyšeli, že se off-label užívá také lék dříve používaný na ebolu remdesivir, na jehož schválení se teprve čeká.  

Další webinář organizovaný WDO bude probíhat příští sobotu 28. 3. a opět vám poskytneme poznámky v češtině. Pokud byste měli dotazy ohledně koronaviru a DMD, napište nám a my se vám pokusíme zprostředkovat odpověď odborníků.