Přehled z výzkumu - únor 2019
25. dubna 2019
Srdce
Capricor oznamuje, že ve své studii HOPE-2 CAP-1002 opět podává pacientům s DMD potenciální buněčnou terapii
Společnost Capricor Therapeutics oznámila, že opět začala podávat pacientům buněčnou terapii pro Duchenneovu svalovou dystrofii.
Společnost uvedla, že podává léčivou látku pouze dobrovolníkům. Důvodem je závažná alergická reakce jednoho z pacientů během slepého testování v prosinci. To jí umožní nezávisle posoudit příčiny reakce. V tiskové zprávě uvádí, že výsledky vyšetřování ukázaly pravděpodobnou alergii pacienta na některou z látek v CAP-1002, a to včetně molekulárního přenosového média nebo média použitého při sestavování aktivní terapie.
Společnost Capricor v tiskové zprávě dále uvádí, že bude všem účastníkům studie poskytnuta standardní předběžná léčba „používaná lékaři k prevenci a léčbě alergických reakcí“.
CAP-1002 se vyrábí ze zdravé srdeční tkáně dárce a sestává z buněk odvozených od buněk srdce (CDC) nebo buněk schopných vyvíjet se do zralých srdečních buněk. Bylo prokázáno, že léčba podporuje silnou imunitní modulační odezvu, jež může vést k posílení srdce a buněčné regeneraci.
Výsledky předchozí otevřené klinické studie fáze 1/2 (známé jako HOPE, NCT02485938) ukázaly, že CAP-1002 je bezpečná, dobře snášená a významně zlepšuje funkci srdečního a kosterního svalstva u pacientů s DMD.
HOPE-2 (NCT03406780) je randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie fáze 2 s cílem zhodnotit bezpečnost a účinnost CAP-1002 u ještě chodících a ne-chodících chlapců a dospělých ve věku 10 let a starších s geneticky potvrzeným onemocněním, kteří dostávají standardní péči a nemají nárok na genovou terapii. V této studii budou vědci používat testy manuálních úkolů k posouzení potenciálního přínosu CAP-1002 pro funkci kosterního svalstva.
V současné době je v HOPE-2 zapsáno asi 20 pacientů. Zatímco americký úřad pro potraviny a léčiva (FDA) schválil obnovení náboru nových pacientů s předběžnou protialergickou léčbou, společnost tento krok prozatím nemá v plánu. Tisková zpráva uvádí, že musí být nejprve zajištěno dodatečné financování.
CAP-1002 byl FDA označen za léčivo pro vzácná onemocnění a považuje se za kandidátské pediatrické léčivo pro potenciální léčbu Duchenne MD.
Výzkum genové terapie financovaný z fondů PPMD se zaměřuje na zlepšení srdečních funkcí u pacientů s DMD
Organizace Parent Project Muscular Dystrophy (PPMD) poskytla lékařské fakultě University of Missouri částku 105 000 USDna podporu výzkumu mini-dystrofinové genové terapie, která by mohla pomoci chránit srdce pacientů s DMD.
Finanční prostředky byly získány během prázdninové kampaně PPMD Cardiac Initiative, za přispění John Owens Adventure, Inc. Kampaň zdůraznila význam kardiologického výzkumu a zdraví srdce pacientů s DMD.
Projekt University of Missouri je zaměřen na zkoumání dvou odlišných oblastí genu DMD, které bývají spojeny s onemocněním srdce. Gen DMD zajišťuje produkci proteinu dystrofin, který nemocným DMD chybí.
Přidejte se k našim MD fórům: online komunitě určené zejména pacientům se svalovou atrofií.
Jedna z těchto oblastí se zaměřuje na srdce. Absence této části genu byla zjištěna u většího počtu případů onemocnění srdce, což naznačuje možnou úlohu této, se srdeční funkcí spojené, části genu v ochraně srdečního svalu.
CT doména genu DMD byla spojena s mírnější formou onemocnění srdce. Nebyla však začleněna do jiných klinických studií s mini- nebo mikro-dystrofinem, protože nebylo prokázáno její spojení s účinky na kosterní svalstvo.
Výzkumníci vloží domény zaměřené na srdce a CT do mini-dystrofinových genů a budou hodnotit jak funkci srdečního svalstva, tak funkci kosterního svalstva. Ačkoliv se projekt zaměřuje na zlepšení srdeční funkce pomocí mini-genové technologie, vědci doufají, že vytvoří mini-dystrofinové geny s pozitivním účinkem jak na srdce, tak i na vůlí ovládané svaly.
„V současné době probíhají tři studie zaměřené na nahrazení dystrofinu pomocí genové terapie. Tato léčba používá adeno-asociovaný virus (AAV), který dodá do svalových buněk zkrácenou verzi genu DMD, tzv. mini- nebo mikro-dystrofinový gen, který pomůže buňkám vytvořit částečný protein dystrofin. Vzhledem k omezené velikosti AAV není v současné době možné přenášet celou sekvenci genu DMD. Funkce nového proteinu dystrofin je tedy ovlivněna těmi oblastmi genu DMD, jež jsou obsaženy ve zmenšeném genu,“ vysvětluje v tiskové zprávě Abby Bronson, senior viceprezidentka výzkumné strategie PPMD.
Během letošního roku představí PPMD další projekty kardiologického výzkumu, které budou financovány prostřednictvím Cardiac Initiative této organizace.
Mikrodystrofin
Genová terapie SGT-001 naznačuje příznaky produkce mikrodystrofinu ve svalech chlapců ve studii IGNITE DMD
Společnost Solid Bioscience uvedla, že předběžné výsledky fáze 1/2 studie týkající se kandidátské genové terapie SGT-001 pro DMD naznačují přítomnost nízké hladiny mikrodystrofinu ve svalech pacientů po třech měsících léčby s počáteční nízkou dávkou podávané látky.
Tisková zpráva rovněž uvádí, že testy prokázaly bezpečnost látky. Společnost dodává, že podle plánu studie začne co nejdříve s podáváním vyšších dávek SGT-001.
„Věříme, že SGT-001 bude pro pacienty s DMD smysluplnou léčbou a jsme přesvědčeni, že máme správný přístup k vyhodnocení jejího potenciálu při vyšších dávkách. Již jsme začali pracovat na urychlení plánované strategie zvyšování dávek popsané v našem protokolu o klinické studii,“ uvedl Ilan Ganot, generální ředitel a prezident společnosti Solid Bioscience.
Předklinické výsledky ukázaly, že SGT-001 má potenciál zpomalit nebo zastavit progresi DMD bez ohledu na mutaci nebo stadium onemocnění.
Otevřená studie IGNITE DMD (NCT03368742) testuje bezpečnost, účinnost a snášenlivost jedné intravenózní (IV) dávky SGT-001 u chodících dětí a nechodících dospívajících ve věku 4 až 17 let. Účinnost bude hodnocena na základě testování míry produkce mikrodestrofinu ve vzorcích získaných pomocí biopsie svalů. Výsledky ukázaly přítomnost nízké hladiny mikrodystrofinu u jednoho pacienta, jež byl léčen různými technikami. Ve vzorcích získaných od tohoto chlapce byla pomocí testu imunofluorescencí prokázána přítomnost mikrodystrofinu v asi 10 % svalových vláken. Test Western blot prokázal přítomnost mikrodystrofinu v méně než 5 % vláken. Vědci také zjistili přítomnost dvou proteinů, které pro svou stabilitu vyžadují mikrodestrofin - neuronální syntázy oxidu dusnatého a beta-sarkoglykanu - což naznačuje, že protein funguje tak, jak bylo zamýšleno.
Očekává se, že úplné údaje fáze 1/2 této studie budou shromážděny v březnu 2020. Celkově studie vyžaduje testování tří úrovní dávkování.
V říjnu 2016 získal přípravek SGT-001 označení sirotčí lék pro potenciální léčbu DMD jak od amerického úřadu pro potraviny a léčiva (FDA), tak od Evropské komise (EK). Podle tiskové zprávy FDA také převedla léčivo do „zrychleného procesu“ s cílem urychlit jeho vývoj, klinické testování a schvalovací proces.
Skipping exonu 53
Golodirsen, potenciální terapie na bázi skippingu exonu 53 pro Duchenne, byla FDA označena za prioritní
Sarepta Therapeutics oznámila, že U.S Food and Drug Administration (FDA) přijala její žádost o prioritní schválení látky golodirsen (SRP-4053), coby potenciálního léčebného přípravku pro pacienty s DMD, vhodné pro léčbu pomocí skippingu exonu 53. Vydání rozhodnutí se očekává kolem 19. srpna.
Golodirsen se testuje v probíhající fázi 3. studie ESSENCE (NCT02500381), což je globální randomizovaná studie prováděná na přibližně 220 pacientech. Hodnotí bezpečnost a účinnost přípravku golodirsen a přípravku casimersen (SRP-4045) od společnosti Sarepta, určeného pro léčbu pomocí skippingu exonu 45. Studie, jejímž primárním termínem dokončení je květen 2022, stále přijímá pacienty na místech v Evropě, Austrálii, Kanadě a Izraeli. Testovací místa v USA již další pacienty nepřijímají.
„Maskováním“ exonu 53 umožňuje golodirsen produkci menší, ale funkční verze dystrofinu, čímž přímo cílí na základní příčinu DMD.
Účinnost látky je podpořena fází 1/2 klinické studie (NCT02310906), která hodnotila bezpečnost, snášenlivost a účinnost golodirsenu u 25 pacientů s DMD. Výsledky studie ukázaly zásadní zvýšení hladiny funčního dystrofinu u léčených pacientů ve srovnání s pacienty, kteří neměli mutace exonu 53.
Látka Exondys 51 (eteplirsen), také od společnosti Sarepta, je první léčebnou látkou modifikující onemocnění DMD. V roce 2016 byl schválen FDA pro pacienty vhodné ke skippingu exonu 51, což představuje přibližně 13 % všech pacientů s DMD.
Edasalonexent
Fáze 1/2 studie ukazuje, že přípravek Edasalonexent vede k normálnímu růstu a má další přínosy pro chlapce s DMD
Podle výsledků fáze 1/2 studie a její právě probíhající navazující studie umožnila léčba experimentálním přípravkem edasalonexent chlapcům s DMD normální růst, zachování svalové funkce a zpomalení progrese onemocnění.
Fáze 3. studie nazvaná PolarisDMD (NCT03703882), která také zkoumá účinky přípravku edasalonexent na chlapce s DMD, v současné době přijímá účastníky.
Výsledky Fáze 1/2 studie MoveDMD (NCT02439216) ukázaly, že chlapci, jimž je podáván edasalonexent vyvinutý společností Catabasis Pharmaceuticals, za rok vyrostli v průměru o 2,1 palce a přibrali 2,9 liber. Během 72 týdnů léčby se jejich celkový index tělesné hmotnosti snížil ze 70. na 55. percentil, blíže k průměrnému indexu tělesné hmotnosti zdravých chlapců ve stejném věku.
Podle výsledků testování North Star Ambulatory Assessment, které hodnotí délku času potřebného ke vstávání, stoupání po čtyřech schodech a chůze/běhu na 10 metrů, zachoval přípravek Edasalonexent, ve srovnání s kontrolním obdobím bez podávání přípravku, funkci svalů a významně zpomalil progresi onemocnění.
Podle společnosti Catabasis předklinická i klinická biomarkerová data z MoveDMD naznačují, že by léčba mohla být prospěšná pro kosterní svalstvo, bránici a srdce. Edasalonexent byl dobře snášen bez náznaků alergické reakce.
Do MoveDMD bylo zapojeno 31 chlapců ve věku 4 až 7 let s různými mutacemi genu DMD, kteří nikdy neužívali steroidy. Výsledky studie byly prezentovány na nedávné XVII. mezinárodní konferenci o Duchenne a Becker Muscular Dystrophy v Římě.
Kortikosteroidy (standardně používaná léčba DMD) často způsobují nadváhu a zpomalení růstu u chlapců s tímto onemocněním. Spoluzakladatelka a ředitelka Duchenne UK Emily Crossley uvedla, že ačkoli mohou kortikosteroidy být „velmi prospěšné“, jimi způsobené zpomalení růstu „může mít vliv na sebeúctu a důvěru“.
Dříve uveřejněné výsledky studie MoveDMD také ukazovaly, že přípravek edasalonexent snižuje zánětlivost a akumulaci tuku ve svalech.
Ústně podávaná malá molekula je vyvíjena pro všechny pacienty s DMD bez ohledu na mutaci DMD. Blokuje protein NF-kB, který má zásadní úlohu při onemocnění kosterního svalstva a srdečního svalu u DMD a je spojením mezi charakteristickou ztrátou proteinu dystrofin a progresí onemocnění.
PolarisDMD, randomizovaná, dvojitě zaslepená studie, hodnotí účinnost a bezpečnost léčby a jejím cílem je podpořit žádost o komerční registraci přípravku edasalonexent. Očekává se, že studie přijme přibližně 125 pacientů ve věku 4 až 7 let bez ohledu na typ mutace. Aby byli účastníci způsobilí, nesmí užívat steroidy po dobu nejméně šesti měsíců. Do studie mohou být přijati také chlapci užívající stabilní dávku přípravku Exondys 51 (eteplirsen) od společnosti Sarepta Therapeutics.
Americký Úřad pro potraviny a léčiva (FDA) udělil přípravku edasalonexent označení sirotčí lék na vzácná onemocnění, pediatrický přípravek k léčbě vzácných onemocnění a zařadil ho do zrychleného řízení. Evropská komise mu udělila označení léčivý přípravek pro vzácná onemocnění.
Zdroj: https://musculardystrophynews.com/2019/02/22/dmd-boys-improvements-edasalonexent-phase-1-2-trial/
Plíce:
Výsledky studie: Nové zařízení umožňuje domácí sledování respirační funkce u dospívajících s DMD
Studie ukazuje, že nové ruční zařízení umožňuje monitorování plicní funkce u adolescentů s Duchenneovou svalovou dystrofií (DMD) a může zlepšit péči o nemocné.
Ačkoli standardy péče doporučují pravidelné hodnocení plicní funkce pacientů s DMD, odezva pacientů bývá obecně špatná. Odborníci se domnívají, že je tomu tak ze dvou důvodů: buď lékaři testování nedoporučí, nebo pacienti do center, kde jsou k dispozici testy plicních funkcí, nedocházejí.
V důsledku toho by byl přínosný univerzálnější přístup ke shromažďování údajů od pacientů s DMD. V ideálním případě by mohla nová metoda umožnit častější sběr dat a pomoci se včasnou identifikací pacientů ohrožených rizikem poklesu pod klinicky relevantní prahovou hodnotu, což by přispělo k urychlení změn v klinické péči o tyto pacienty.
Výzkumníci hodnotili ruční zařízení vhodné pro domácí použití v porovnání s klinickou spirometrií. Studie byla součástí mezinárodní klinické studie fáze 3 DELOS (NCT01027884), která testovala plicní funkce, motorické funkce, svalovou sílu a kvalitu života pacientů s DMD ve věku 10–18 let léčených přípravkem Raxone (idebenon) od společnosti Santhera Pharmaceuticals.
Kromě kontroly pravidelnosti používání přístroje vědci hodnotili také změny PEF% p u 31 pacientů léčených přípravkem Raxone a 33 pacientů léčených placebem během 12 měsíců.
Výsledky 2 689 individuálních hodnocení ukázaly, že pravidelné každotýdenní používání ručního zařízení je pro dospívající s DMD přijatelné a proveditelné. Průměrná míra pravidelnosti adherence je 75,9 %. Výzkumníci uvedli, že je tento výsledek v souladu s předchozí studií používání ručního zařízení u dospělých s chronickou obstrukční plicní nemocí.
Hodnoty PEF% p shromážděné ve stejný den ručním přístrojem a standardní spirometrií spolu velmi silně korelovaly, což svědčí o spolehlivosti nové metody. Oba přístupy navíc prokázaly, že ve srovnání s placebem léčba přípravkem Raxone zpomalila pokles plicních funkcí.
Data dále ukázala, že krátká dvou až čtyřtýdenní pozorovací období umožňují detekci klinických změn v PEF% p.
Vědci uvedli, že „tato studie ukazuje, že domácí monitorování plicních funkcí u dospívajících pacientů s DMD používajících ruční zařízení je proveditelné, poskytuje spolehlivá data ve srovnání se spirometrií prováděnou v nemocnici, a je proto vhodné pro použití v klinické praxi a klinickém testování “.
Zajímavosti:
Z výsledků studie na myších vyplývá, že DMD zvyšuje citlivost na vzácnou, agresivní rakovinu svalů
Podle studie na myších je závažná forma Duchennovy svalové dystrofie (DMD) spojena se zvýšenou citlivostí na vzácný a agresivní typ rakoviny svalů zvané rhabdomyosarkom.
Kosterní svalstvo je tkáň podléhající malé obměně, udržovaná transformací svalových kmenových buněk (MuSCs) do zralých svalových buněk. Obměnou tkání označujeme proces přirozené smrti starých buněk a jejich nahrazení těmito kmenovými buňkami a novými buňkami.
U dospělých jsou MuSC většinou v latentním stavu, aktivují se při reakci na zranění a podporují obnovu svalových vláken. Ve srovnání s proliferativnějšími tkáněmi je kosterní svalstvo vzhledem k malé obměně tkáně spojeno s nízkou četností tvorby a růstu nádorů.
Rabdomyosarkom je vzácný zhoubný nádor měkkých tkání, který může vzniknout kdykoli během života, častější je však u malých dětí.
Pro účely zkoumání výzkumníci hodnotili progresi myších modelů s těžkou lidskou DMD, které byly geneticky indukovány k rozvoji nádorů.
U těchto myší se vyvinuly tumory rychleji než u myší bez DMD, přestože byly geneticky modifikovány k predispozici k nádorům, což naznačuje, že dystrofické prostředí (nedostatek dystrofinu) podporuje tvorbu nádoru. Bylo zjištěno, že většina vytvořených nádorů má markery odpovídající diagnóze rhabdomyosarkomu.
U myší se závažnější formou DMD se vyvinuly nádory v míře srovnatelné s rychlostí pozorovanou u myší s méně závažným onemocněním. Věk vzniku nádorů byl však u myší s těžkou DMD významně zrychlen (9 měsíců oproti 18 měsícům), což ukazuje, že závažnost onemocnění může být významným faktorem pro rozvoj rhabdomyosarkomu.
Podrobná analýza svalové tkáně myší s DMD ukázala, že tato zvířata měla zvýšený počet MuSCs, které byly spojeny se zvýšenou regenerací tkáně a zrychlenou svalovou obměnou. Navíc svalové buňky vykazovaly známky mnohočetného poškození DNA a zvýšenou genetickou nestabilitu, což jsou známé příčiny rakovinového bujení.
Izolování MuSCs z DMD myší mohlo potvrdit sníženou schopnost transformace těchto buněk do zralých buněk svalových tkání a zvýšený potenciál pro nádorové bujení. To bylo způsobeno především selektivním tlakem na MuSCs vyvolaným svalovým poraněním spojeným s onemocněním. Výzkumníci také zjistili, že na růst nádoru měly vliv dva prozánětlivé geny, Ccl11 a Rgs5 . Přerušením produkce odpovídajících proteinů byl růst tumoru zpomalen.
Proto by modulace buněčných signálů, které tyto procesy řídí, mohla být potenciální strategií pro prevenci rozvoje rabdomyosarkomu u DMD.
Výjimeční žijící s Duchenne, Desetiletí po desetiletí
Pokud jde o svalovou dystrofii Duchenne (DMD), Leonardo Feder ví, že patří mezi šťastné.
Feder žije v São Paulu, největším městě Brazílie. Když mu bylo šest let, diagnostikovali mu svalovou dystrofii Duchenne. Okamžitě začal užívat kortikosteroidy i léky na srdce a doplňky stravy.
Feder2
Leonardo Feder, 33, obhajuje svou disertační práci. „Celý život mám dobře nastavenou medikaci, takže jsem v pořádku,“ řekl 33letý Feder v telefonickém rozhovoru. „Můj zdravotní stav je dobrý.“
Velmi pomáhá také to, že jsou oba rodiče, David Feder a Ana Lucia Langer, lékaři.
„Když mi diagnostikovali Duchenne, moc informací o této nemoci nebylo, a tak se rozhodli, že ji budou zkoumat sami,“ řekl. „Můj otec je plicní lékař a všeobecný lékař. A moje matka, původně dětská lékařka, nyní léčí neuromuskulární onemocnění.“
Federovi diagnostikovali nonsense mutaci v exonu 41. Když mu bylo 15, začal používat invalidní vozík a přestal chodit ve 20 letech. To mu však nezabránilo vystudovat v roce 2007 žurnalistiku a získat magisterský titul v roce 2013. Poté začal psát svou doktorskou práci z filozofie - „Sledování židovských očí: Díla pěti německých fotografů v exilu v Brazílii“ - kterou obhájil vloni.
„Na Facebooku mám kontakty s mnoha pacienty s DMD, kterým je více než 40 let, někteří se dokonce blíží 50,“ řekl. „Vzhledem k moderním lékům a léčebným postupům je to stále častější.“
Matthew Martinovi, rodákovi z Texasu, je stejně jako Federovi také 33 let. Až do svých 26 let, kdy se oženil se svou ženou Amber, žil v Dallasu se svými rodiči. Nyní mají s manželkou pětiletého syna Jaspera a v polovině dubna se jim narodí další syn.
Debra Miller, prezidentka a spoluzakladatelka neziskové skupiny CureDuchenne, prohlásila, že případy mužů nemocných Duchenne (onemocnění postihující výhradně muže), kteří se dožívají 30 a více let „nejsou neznámé, ale tato délka dožití je velmi vzácná“. Průměrná délka života u pacientů s DMD je kolem 26 let.
„Spousta toho má co do činění s péčí, kterou dostávají, a bohužel i s finančními prostředky na investice do správného vybavení,“ dodala. „Postoj je také důležitý - užívat si života, nebýt izolován a mít k dispozici pohotovostní péči.“
„Je to věc definice,“ řekl Mendell v telefonickém rozhovoru. „Mutace genu DMD se mezi jednotlivci liší. Záleží také na genetickém původu jedince, který tuto mutaci nese.
„Nejdůležitější však je, zda gen umožní vytváření proteinu dystrofin v jakémkoli množství,“ řekl Mendell. „Pokud se dystrofin vytváří, může se život pacienta v různé míře prodloužit.“
Jon Rey-Hastie, kterému bylo tento měsíc 38 let, je generálním ředitelem DMD Pathfinders - britské advokační skupiny pro dospělé s Duchenne. Zároveň bojuje za práva homosexuálů a loni v srpnu se oženil se svým manželem Tomásem, se kterým sdílí byt v Readingu, západně od Londýna.
„Moje identita je definována životem s Duchenne,“ řekl Rey-Hastie, který má duplikaci exonu 2.
Rey-Hastie má nepřetržitou péči osobního asistenta. Veškeré náklady hradí anglický National Health Service (NHS).
Nejstarší pacient s DMD, kterého zná, je 54letý muž v Nizozemsku, který měl dva bratry s Duchennem; jeden zemřel v 15, druhý v 41 letech.
„Je to hodně o štěstí,“ řekl. „Do jisté míry jsem měl štěstí, že jsem se vyhnul některým z těch nejhorších komplikací. Je to také o podrobné znalosti vašeho stavu - vědět, co očekávat a jak to zvládnout, snažit se udržet náskok před progresí choroby.“
Například, proti infekci nasazuje antibiotika již od prvních příznaků, užívá různé léky na srdce a nedá dopustit na bylinnou echinaceu jako zdroj draslíku. (Echinacea také posiluje imunitní systém a má menší lékové interakce. Pacientům se doporučuje, aby se poradili s lékařem nebo lékárníkem.)
„Lékaři mi řekli, že zemřu dřív, než budu mít děti,“ řekl Brown, který žije se svou ženou Denisou v Suisun City v Kalifornii - asi na půli cesty mezi Sacramentem a San Franciskem. „Když mi bylo 8, řekli mé matce, že se nedožiju 12 let.“
Brownovi mají 23letého syna Atleeho, který jim právě dal vnučku. Mají také 19letou dceru Kaylu. Atlee je zdravý, ale existuje šance, že Kayla může být přenašečkou Duchenne.
Brownovi diagnostikovali částečnou deleci exonu 48. Od 15 let je upoután na invalidní vozík. Po dobu 10 let řídil oddělení elektroniky v pobočce Wal-Mart blízko svého bydliště. Ale kvůli zhoršujícímu se zdravotnímu stavu nakonec odešel do důchodu a stal se tátou na plný úvazek.
Stejně jako Martin nikdy nebral steroidy - když mu byla diagnostikována svalová dystrofie Duchenne, nedaly se sehnat. V současné době užívá několik léků na předpis a potravinové doplňky obsahující vápník a vitamín D.
„Nemám rád lidi, kteří mi říkají, co můžu a nemůžu“ říká Brown. Nedovolím, aby moje postižení zabránilo tomu, co říkám, co dělám nebo jak to dělám. A skoro všichni jsou překvapeni a ohromeni tím, jak dobře si vedu.“
Co by měli učitelé vědět o žácích se zdravotním postižením
Nebuďte vyděšení, pokud se student účastní výuky s lékařským vybavením. Tímto zařízením může být mechanický ventilátor, který mu pomáhá dýchat, nebo mobilní pomůcka, jako je invalidní vozík, chodítko nebo hůl. Někteří studenti mohou mít mobilní infuzi, pokud potřebují být připojeni k tekutinám nebo výživě do břišní sondy. Pokud si může student přesednout ze svého invalidního vozíku na židli, může být nezbytné židli upravit tak, aby vyhovovala jeho potřebám.
Individuální pomoc
Váš student může potřebovat pomoc s úkony jako je psaní, zapisování poznámek nebo nošení učebnic. V tomto případě je nejlepší, aby mu byl zajištěn asistent. Ideální je osoba z jeho okolí, protože vám pomůže soustředit se na zbytek vašich studentů.
Upravená školní docházka
Student se zdravotním postižením může potřebovat zkrácení školní docházky z důvodů jako je oslabená imunita nebo únava. Je možné, že budou někteří studenti moci navštěvovat vyučování jen několikrát týdně a zbytek výuky budou absolvovat pod vedením domácího učitele.
Osvobození od testování
Osvobození od testování bývá pro studenta dobrou volbou. Testování by mohlo způsobit studentovi zbytečný stres nebo přetížení.
Akademické cíle
Mějte na paměti, že student se zdravotním postižením může mít jiné akademické cíle než ostatní studenti. Schopnosti zapamatování a termíny projektů a úkolů nemusí být prioritami, protože na prvním místě je zdraví.
Chovejte se k nám jako ke všem ostatním
Pokud vidíte studenta se zdravotním postižením mluvit během výuky, nebojte se ho napomenout. Nechceme, abyste se k nám chovali jinak. Nejsme z cukru. Je třeba vzít v úvahu, že zvláštní zacházení v nás může vyvolat pocit, že jsme mezi našimi spolužáky jako vyvrženci.
Po celý život jsem byl požehnán neuvěřitelně vlivnými učiteli. Musím jim poděkovat za mé psaní, hudební projev, smysl pro humor a dobré vzpomínky. Dodnes jsem s některými z nich ve spojení prostřednictvím sociálních sítí. Není lepšího učitele než toho, který změní váš život k lepšímu.
Zdroj: https://musculardystrophynews.com/2019/02/26/student-disabilities-teacher-muscular-dystrophy-tips/