ParentProject.cz

Vše o svalové dystrofii Duchenne/Becker,
aneb jak žít a nejenom přežít.

menu
Péče o pacienty

Pacient s DMD díky neinvazivní plicní ventilaci vstupuje do 6. dekády života

Autor: Patricia Inacio, PhD

Překlad: Mgr. Markéta Vlčková

Publikováno:  24.01.2017 v časopise American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation.

53letý pacient s DMD si získal mimořádnou pozornost vědců, kteří se shodují na tom, že právě on může sloužit jako ilustrační příklad toho, jaké benefity poskytuje pacientům, jejichž srdce je v dobré kondici, neinvazivní ventilace. Pacient, o kterém zpráva informuje, se narodil v září 1962 a byl diagnostikován typickým fenotypem DMD.

Je to první zpráva o pacientovi, který s touto diagnózou vstupuje do 6. dekády života!

Délka života DMD pacientů se výrazně prodloužila díky zlepšení kardio-respirační péče. Bez podpůrných systémů ventilace by většina DMD pacientů měla problémy přežít období dospívání, napsal tým vědců. Nicméně s pokroky, které byly učiněny v oblasti kardio-respirační péče, se délka života pacientům prodloužila hodně přes hranici 20let a těm, kteří používají průběžně neinvazivní ventilaci, se délka života v průměru pohybuje kolem 40let. Díky zlepšení péče o DMD pacienty už dnes není vzácností najít 50letého pacienta, ale není jich mnoho, kteří vstoupili do 6.dekády svého života.

Tento člověk byl schopen udržet si funkce srdce, což je pozoruhodné, protože srdeční dysfunkce jsou u pacientů s DMD velmi časté (studie prokázala abnormality srdce u 96% DMD pacientů). 

"Důvod, proč si tento pacient s typickou fenotypovou DMD zachoval funkci srdce, není přesně znám. Může být proto, že dystrofin plní různé funkce v kosterním a srdečním svalstvu nebo to může být způsobeno zvláštní mutací v genu pro dystrofin“, napsal tým vědců.

Vědci se domnívají, že tento pacient se nebývale vysokého věku dožil díky dobře zachované srdeční funkci a díky podpoře v podobě neinvazivní ventilace. Neinvazivní plicní ventilace je metoda, která podporuje dýchání bez nutnosti intubace nebo chirurgického zásahu do dýchacích cest (tracheostomie). Z tohoto sdělení vyplývá, že prostředky neinvazivní ventilace mohou být zvláště přínosné při zlepšování přežívání pacientů, u nichž je v dobrém stavu zachována srdeční funkce.